Enfermedad colágeno vascular que se caracteriza por una sobre producción y depósito de proteínas de la matriz extra celular en la dermis y en otras partes del organismo.
Se puede clasificar en dos tipos de enfermedad: La ES forma difusa y la ES forma limitada.
*Difusa: Esta es reconocida por su grave y rápida afectación cutánea, en los primeros meses se extiende por los brazos, muslos y tronco.
*Limitada: Esta por el contrario de la difusa se caracteriza por la litación de la induración cutánea a zonas distales, a codos y rodillas.
Tanto la limitada como la difusa se asocian a otras enfermedades como: lupus eritematosos, polimiositis, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto y la cirrosis biliar primaria
Su causa es desconocida, se piensa que viene de la exposición a determinados agentes medioambientales en personas genéticamente predispuestos.
Fisiopatogenia.
Alteraciones Vasculares.
Aparecen muy desarrolladas durante la evolución de la enfermedad. El daño vascular produce la isquemia tisular con manifestaciones asombrosas como crisis renales o el infarto del miocardio.
Alteraciones en respuesta inmune.
Se han presentado fenómenos autoinmunes como por ejemplo la presencia de autoanticuerpos, que pueden clasificarse en tres subgrupos como: anticuerpos anticentrómero (presentes en el 90% de los pacientes), anti-ARN polimerasa I II III (afectación cutánea grave y nefropatía) y anti-Scl 70 (en pacientes con ES difusa, afectados en los pulmones y vascular periférica).
Alteraciones en los fibroblastos.
Se desconoce si estas se dan por defectos intrínsecos o son consecuencia de la exposición de estos agentes humorales determinados.
Anatomía patológica.
*Piel: presenta una dermis engrosada.
*Tubo digestivo: vasculopatía y edema de la submucosa, además una fibrosis de la microvasculatura.
*Riñón: Lesiones vasculares consistentes en proliferación intimal y necrosis de la media.
*Pulmón: Hipertensión pulmonar, hiperplasia de la media de las arterias pulmonares, fenómenos trombóticos locales.
Tratamiento.
No existe un tratamiento para curarla, tampoco de agentes modificadores del curso de esta en su componente fundamental.
El uso de IECA bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores de la bomba de calcio.
Referencias:
Sánchez J.L. Sanz Sanz J. Mulero Mendoza. 2000. Programa de educación médica en medicina asistencial. VI, 8va serie. (p 1553-1554)
